Thalassämie

Mittelmeeranämie

* * *

Thalassämie

 

[zu griechisch thálassa »Meer« und haĩma »Blut«] die, -/...'mi |en, Mịttelmeer|anämie, erbliche Form der hämolytischen Anämie, die v. a. unter der Bevölkerung des Mittelmeerraums und Vorderasiens verbreitet ist. Sie wird durch Enzymdefekte verursacht, die zu einer Störung der Hämoglobinsynthese mit quantitativer Veränderung der chemisch normalen Peptidketten führt (Hämoglobinopathien). Bei der schweren reinerbigen (homozygoten) Form, der Thalassaemia major, ist die Synthese der α-Ketten ungenügend, bei der (häufigeren) mischerbigen (heterozygoten) Thalassaemia minor die der β-Ketten. Aufgrund der verminderten Hämoglobinmenge sind die roten Blutkörperchen klein, dünn und häufig fehlgestaltet, sodass sie beschleunigt abgebaut werden. Milz und Leber sind meist stark vergrößert, die langen Röhrenknochen verdickt (Hypertrophie des Knochenmarks).

* * *

Tha|las|sä|mie, die; -, -n [zu griech. thálassa = Meer u. haĩma = Blut] (Med.): erbliche, hämolytische Anämie.